Заболяването се открива много трудно, необходими са няколко добри специалисти, които да потвърдят диагнозата
Синдромът на Бехчет, наричан още болест на Бехчет, е рядко срещано хронично (дълго протичащо) заболяване, което засяга предимно младежи. Характеризира се с възпаление в много части и органи на тялото, като кожата в гениталната област (около половите органи), лигавицата на устната кухина, тъканите на окото, нервната система, ставите, храносмилателния тракт и кръвоносните съдове.

Най-характерна е периодично повтарящата се поява на афтозни язви по вътрешната страна на устата, разязвявания по и около половите органи и възпаление на някои от тъканите на окото, най-често на цветната част около зеницата, което се нарича увеит. Обикновено в хода на болестта оплакванията се появяват и изчезват, като периодът между отделните обостряния на клиничната картина може да варира от няколко дни до няколко години и е непредвидим.

От какво се причинява болестта на Бехчет?

Точната причина за развитие на заболяването е неизвестна. Смята се, че в основата му стои автоимунна реакция (имунната система на организма, чиято нормална функция е да защитава организма от вредни чужди агенти и въздействия, атакува по погрешка някои от собствените тъкани и органи на тялото). “Атаката”, която имунната система осъществява към организма, се нарича автоимунна реакция. Тя предизвиква възпалителен процес в засегнатите тъкани и органи.

Предполага се, че някои хора са генетично предразположени към такъв тип реакция на имунната система, т.е. налице са гени, които определят неправилна функция на защитната система при определена стимулация. Болестта не е заразна, т.е. не може да се предава от човек на човек.

Болестта на Бехчет

не може да бъде излекувана напълно

Лечението има за цел да облекчи симптомите и дискомфорта, да предотврати (или разреди във времето) тяхната поява и развитието на тежки усложнения, като инвалидизиране вследствие увреждане на ставите или слепота.

Терапията е различна при всеки отделен пациент, в зависимост от тежестта на заболяването и засегнатите тъкани и органи. Осъществява се с различни медикаменти и комбинации между тях и баланс между покой и физическа активност:

- Местни медикаменти - болезнените язви в устната кухина и по половите органи се лекуват с локално (местно) прилагащи се кремове и пасти, съдържащи кортикостероиден препарат (кортизон и производните му) и локален анестетик (обезболяващо-лидокаин, новокаин и др). При леко и умерено тежко очно засягане лечението се осъществява чрез прилагане на противовъзпалителни медикаменти под формата на капки или вътреочни инжекции.

- Нестероидни противовъзпалителни средства - те намаляват симптомите на възпалението, като не повлияват механизмите на автоимунното възпаление. Прилагат се за лечение на артритните оплаквания при леките и умерени форми, често в комбинация с други противовъзпалителни и имунопотискащи лекарства.

- Кортикостероиди - те са мощни противовъзпалителни средства, които премахват подуването, възпалението и болката в цялото тяло при тежко засягане на ставите, язви по кожата, възпаление на очите и централната нервна система.

Кортикостероидите се приемат във възможно най-ниски дозировки и за възможно най-кратък период от време по специални схеми, поради риска от сериозни странични ефекти, сред които са остеопороза, наддаване на тегло, забавено оздравяване на рани, стомашен дискомфорт и язви, повишено кръвно налягане и т.н.

Лечението с кортикостероиди трябва да се спира постепенно, поради риск от обостряне на симптомите на заболяването. Лекарства, потискащи имунната система - освен кортикостероидите, които също имат имунопотискащо действие при болестта на Бехчет, могат да се прилагат редица лекарства, които потискат свръхактивната имунна система на пациента, облекчават автоимунното възпаление в цялото тяло и разреждат пристъпите на болестта.

ПО КАКВО МОЖЕ ДА СЕ РАЗПОЗНАЕ БОЛЕСТТА?

Болестта на Бехчет се изявява по различен начин при всеки отделен пациент. Симптомите могат да бъдат много разнообразни, в зависимост от частта на тялото, която е засегната от автоимунното възпаление. Четирите най-често срещани симптома са разязвявания в устната кухина и по гениталиите, възпаление на различни части на окото и артритни оплаквания. Язвите в устната кухина (афти, афтозен стоматит) са обикновено първият симптом, който се забелязва от пациентите с болест на Бехчет и се изявяват при всички болни, като могат да предхождат появата на останалите симптоми. Появяват се и по скротума при мъжете и вулвата при жените и изглеждат като тези в устната кухина и също като тях могат да бъдат болезнени.

При някои болни симптомите са леко изразени, докато при други могат да бъдат значително по-тежки. По-тежките оплаквания обикновено се появяват месеци и години след първите изяви на болестта. Типично оплакванията се появяват и изчезват, с редуващи се между пристъпите (период на изявени симптоми) светли периоди (със слабо изразени или липсващи оплаквания).

БЛИЗО ПОЛОВИНАТА ПАЦИЕНТИ СЕ РАЗБОЛЯВАТ И ОТ АРТРИТ

Артритът, или възпалението на ставите, се наблюдава при повече от половината пациенти с болестта на Бехчет. Заболяването причинява болка, подуване и скованост на засегнатите стави, най-често на коленете, глезените, китките и лактите. Артритът при Бехчет обикновено трае няколко седмици и не предизвиква трайни увреждания в ставите.

Болестта на Бехчет може да предизвика и кожни увреждания, вътресъдово съсирване на кръвта и възпаление на вените, както и на централната нервна система и храносмилателните органи. По кожата нерядко се наблюдават червени, леко болезнени, оточни възелчета, спонтанно появяващи се по предната повърхност на подбедриците или по горната част на тялото. При някои хора подобни увреждания или рани по кожата могат да се образуват при убождане (при медицински манипулации) или одраскване на кожата. Явлението се нарича патергия и се наблюдава при пациентите с болест на Бехчет. Наблюдава се също така появата на кожно акне (най-често в съчетание с артрит) по-често, отколкото при останалите хора.

Възможни са и съдови проблеми

При около 10 на сто от болните се развива тежко възпаление на стената на венозните кръвоносни съдове, което обикновено предизвиква образуване на вътресъдови кръвни съсиреци (тромбофлебит), най-често във вените на долните крайници. Тромбофлебитът предизвиква болка и напрегнатост, а често и подуване и затопляне на засегнатия крайник. Откъсването на вътресъдов тромб и попадането му в кръвотока може да доведе до изключително тежки, включително смъртоносни усложнения, най-често белодробна тромбоемболия. При малка част от пациентите могат да се наблюдават увреждания на артериите, например аневризма (изтъняване, отслабване и раздуване на стената на артериален кръвоносен съд).

Увреждания на централната нервна система

При това заболяване централната нервна система се засяга при около 10 на сто от страдащите.

Най-често увреждането се проявява като менингоенцефалит - възпаление на главния мозък и тънките обвивки, които го покриват и предпазват. Менингоенцефалитът причинява треска, силно главоболие, гадене, повръщане, скованост на мускулите на врата, дразнене от шум и светлина, трудности в координацията на движенията, слабост в определени мускулни групи и загуба на функцията им. По-рядко може да се стигне и до изпадане в кома. Това състояние е много сериозно и липсата на лекарска намеса може да доведе до трайни увреждания на централната нервна система, както при мозъчен удар. Обикновено засягането на централната нервна система настъпва късно в хода на болестта, най-често години след поставяне на диагнозата.

Увреждане на храносмилателния тракт

Рядко болестта може да предизвика възпаление и разязвяване в органите на храносмилателния път (най-често в тънките и в дебелите черва), причиняващо болка в корема, разстройство или запек, повръщане или кървене от храносмилателния тракт. Болестта може да засегне всеки орган и тъкан в тялото, ако се възпалят и запушат артериалните съдове, хранещи тъканите в дадена област на тялото.

Важно е да се знае!

Кога да се потърси лекарска помощ

Потърсете лекарска помощ, ако забележите болезнени разязвявания по лигавицата на устната кухина, по половите органи или някои от другите симптоми на болестта. По негова преценка той ще ви насочи към лекар специалист. Тъй като болестта засяга много органи и различни системи на тялото, обикновено се налага да посетите различни специалисти. Желателно е един от тях (най-често ревматолог, който е лекар, специализиран в диагностицирането и лечението на ревматичните заболявания), да координира лечението, проследяването на заболяването и сътрудничеството между останалите специалисти.

Специалистите, които трябва да се заемат с поставяне на диагноза и лечение, са: гинеколог (лекува язвите по половите органи при жените), уролог (лекува разязвяванията по половите органи при мъжете), дерматолог (лекува кожните увреждания и язвите в устната кухина), офталмолог ( лекува възпалението на очите), гастроентеролог (лекува уврежданията на храносмилателния път) и невролог (лекува централната нервна система).